Перинатальна патологія

Сторінка 8

Вихід залежить від виду геморагічної хвороби, яка лежить в основі геморагічного синдрому. Вид геморагічної хвороби (синдрому) визначається тільки на підставі клініко-анатомічних зіставлень, тому що патологоанатомічні зміни майже однотипні. До спадкових, зчеплених зі статевою хромосомою, рецесивних коагулопатій відносяться всі типи гемофілії, на які хворіють хлопчики. Характерними є масивні крововиливи у суглоби, масивні кефалогематоми. Набутою коагулопатією вважають синдром внутрішньосудинного дисемінованого зсідання крові (ДВЗ-синдром), який спостерігається при внутрішньоутробній асфіксії, гіалінових мембранах легень, інфекційних захворюваннях. Спочатку в судинах органів (переважно легень, наднирників) утворюються множинні фібринові тромби, потім розвивається дефіцит фібрину і множинні крововиливи в результаті коагулопатії споживання. До природжених тромбоцитопеній неясної етіології відноситься амегакариоцитарна тромбоцитопенія з вадами розвитку. В кістковому мозку при ній відсутні мегакаріоцити. До набутих тромбоцитопатій відносяться синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопенія при природженому лейкозі, ізоімунна тромбоцитопенія, тощо. Спадкові ангіопатії спостерігаються вкрай рідко, набуті - дуже часто, особливо при внутрішньоутробних і постнатальних інфекційних захворюваннях.

ПНЕВМОПАТІЇ

Сюди відносять ряд неінфекційних уражень органів дихання, які виникають в основному у недоношених дітей. До них відносяться: а) хвороба гіалінових мембран (гіалінові мембрани легені); б) набряково-геморагічний синдром; в) ателектази легень.

Гіалінові мембрани являють собою ущільнені білкові маси, які розташовуються у вигляді кілець і півкілець на стінках респіраторних відділів легень. Вони утворюються з білків плазми крові і складаються переважно з фібрину. Синдром має злоякісний перебіг: 40% новонароджених помирають через 24-36 годин від асфіксії.

Набряково-геморагічний синдром характеризується дифузним набряком з множинними крововиливами в легені, які виникли в результаті порушення проникності капілярів легень. Обидва види цих змін пов’язані в основному з незрілістю легеневої тканини і недостатністю фібринолітичних властивостей легеневої тканини в результаті дефіциту фібринолітичних ензимів.

Набряково-геморагічний синдром та гіалінові мембрани легень спостерігаються переважно в недоношених і мають ті самі механізми розвитку: 1) незрілість легеневої тканини з несформованими альвеолами, яка викликає зниження обсягу дихальної поверхні легені; 2) відсутність або недостатній вміст в незрілій легені сурфактанту, необхідного для розправлення легені під час вдиху і перешкоджаючого повному спаданню альвеол під час видиху; 3) зниження активності фібринолітичних властивостей легеневої тканини внаслідок незрілості її фібринолітичних ферментів.

Ателектазом легені позначають стан, при якому порожнини альвеол на більшому або меншому протязі мають щілинну форму, причому іноді їхній просвіт майже не видимий. Виділяють ателектази первинні і вторинні. Первинним ателектазом називають нерозправлену легеню. Він може бути тотальним у плоду, який не дихав, або осередковим при неповному розправленні легені. Вторинні ателектази являють собою ділянки спадання легені в основному у недоношених дітей внаслідок порушення вмісту сурфактанту - ліпо­протеїду, який виробляється епітелієм легені, і недорозвинення еластичної тканини.

При ателектазі легені відбувається частковий перехід крові з правого серця через овальний отвір і артеріальну протоку в ліве серце та аорту, минаючи легені. В результаті виникає гіпоксемія, яка призводить до гіпоксії і порушення обмінних процесів, в тому числі в м’язі лівого шлуночка серця.

Наростаюча гіпоксія спричиняє порушення обмінних процесів, зокрема в міокарді лівого шлуночка серця. Недостатність лівого шлуночка серця у свою чергу викликає переповнення легеневих капілярів кров’ю, що супроводжується підвищенням їхньої проникності і транссудацією. Спочатку транссудат скупчується в інтерстиції легені, що викликає набряк, відшарування і загибель клітин, які вистилають респіраторні відділи легень. Оголення базальної мембрани і зростаюче підвищення проникності капілярного русла легені супроводжуються транссудацією білків плазми і фібриногену не тільки в інтерстицій легені, але й у просвіт альвеол і альвеолярних ходів. У просвітах респіраторних відділів фібриноген перетворюється у фібрин, який створює структурну основу для формування гіалінових мембран. В умовах зниженої фібринолітичної спроможності легеневої тканини відбувається не лізис фібрину, а ущільнення його і білків плазми з утворенням гіалінових кілець, які тісно прилягають до стінок альвеол і альвеолярних ходів. Гіалінові мембрани легень і набряково-геморагічний синдром рідше, ніж у недоношених, зустрічаються у доношених дітей з природженими вадами серця, внутрішньочерепною пологовою травмою, при діабетичній фетопатії.