Перинатальна патологія

Сторінка 6

ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА

Вона виникає при несумісності крові матері і плоду в основному по резус-чиннику (мати «—», плід «+»), що призводить до гемолізу еритроцитів плоду антитілами матері. Це, однак, відбувається лише в деяких спостереженнях такої несумісності (1:200), зокрема, при повторній вагітності з такою несумісністю або при імунізації у випадку гемотерапії або переливання крові, яка містить резус-чинник, часом задовго до вагітності. У результаті гемолізу еритроцитів відбувається накопичення гемосидерину клітинами системи мононуклеарних фагоцитів у печінці, органах лімфоїдної системи, інших органах. Відбувається також накопичення непрямого білірубіну в крові і відкладення його, зокрема, у ЦНС, особливо в підкіркових вузлах з їхнім пошкодженням і наступним жовтяничним забарвленням. Одночасно посилюється компенсаторне екстрамедулярне кровотворення - переважно еритропоез у факультативно кровотворних органах, особливо в печінці. Крім цього спостерігається підвищення проникності стінок кровоносних судин, що супроводжується крововиливами і набряком м’яких тканин внаслідок випотівання рідкої частини крові, зумовленого в першу чергу гіпопротеїнемією внаслідок порушення функції печінки.

Залежно від важкості перебігу гемолітичної хвороби і давнини її розвитку до народження дитини, оскільки вона може виникнути в різні періоди внутрішньоутробного розвитку, виділяють ряд форм: 1) анемічну, яка характеризується блідістю шкіри і внутріш­ніх органів, невеликою пастозністю тканин і помірним еритробластозом, жовтяниці немає; 2) жовтяничну форму (жовтяниця новонароджених) з переважанням у її проявах важкого ураження головного мозку (білірубінової енцефалопатії); 3) набряклу форму, яка є найважчою і характеризується, крім набряків, вираженим еритробластозом і гемосидерозом, енцефалопатією. Ця форма проявляється переважно в антенатально мертвих плодів і виникає при найбільш масивному і ранньому проникненні антитіл в організм зародка.

Патологічна анатомія. Патологоанатомічні зміни при внутрішньоутробній смерті 5-7-місячного плоду убогі: вивчення їх затруднене внаслідок мацерації та аутолізу тканин і органів плоду.

Аутоліз (від грец. autos — самий, lysis — розчинення) — розпад тканин організму, який відбувається в стерильних умовах під впливом власних ферментів цих тканин. Ферменти аутолізу (катепсини тощо) активізуються тільки при незначних зсувах рН середовища в кислу сторону, тому їхня дія виявляється при припиненні аеробних окисних процесів у мертвих тканинах. Мацерація (від лат. maceratio — розмочування) – розм’якшення, розмочування тканин. У внутрішньоутробно мертвого плоду мацерація відбувається під впливом навколоплодових вод.

У плоду відзначаються набряки обличчя, помірне збільшення печінки, селезінки. Мікроскопічно вдається виявити незрілі форми еритроцитарного ряду в капілярах легені, тому що легені менше схильні до аутолізу і мацерації.

При набряклій формі шкіра новонародженого бліда, напівпрозора, блискуча, частково мацерована, місцями з петехіальними крововиливами. Підшкірна клітковина, тканина мозку і його оболонок різко набряклі, в порожнинах тіла - транссудат. Печінка значно збільшена, маса селезінки може збільшуватися в 4-6 разів у порівнянні з нормою. Тимус атрофічний. Серце збільшене за рахунок гіперплазії міокарда. Маса легень зменшена. Мікроскопічно виявляється еритробластоз - вогнища екстрамедулярного кровотворення, які складаються переважно з еритробластів у печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, нирках, тимусі. У печінці, наднирниках, головному мозкові відзначаються крововиливи, дистрофічні та некробіотичні зміни з плазматичним просяканням і фібриноїдним некрозом стінки дрібних судин. Зміни в мозку відповідають гіпоксичній енцефалопатії. Як вихід некрозів у печінці розвивається вогнищевий фіброз. Гемосидероз виражений помірно. В нирках навіть доношених плодів простежується широка зона ембріональних клубочків.

При анемічній формі частіше у недоношених відзначається загальна блідість шкір­них покривів і видимих слизових оболонок, іноді невелика пастозність тканин. Жовтяниці немає. Є недокрів’я внутрішніх органів. Печінка і селезінка збільшені незначно, мікроскопічно в них виявляється помірно виражений еритробластоз. Діти частіше вмирають від приєднаної пневмонії.