|
|
Дерматоміозит (поліміозит) |
 |
|
Сторінка 5 о пацієнта з клінічною симптоматикою дерматоміозиту чи поліміозиту. Обстеження повинно єктивне обстеження (молочних¢язково ретельний збір анамнезу, об¢включати обов залоз, передміхурової залози, легень, органів шлунково-кишкового тракту), аналіз калу на приховану кров, оглядову рентгенограму грудної клітки, мамографію або УЗД молочних залоз і стандартні лабораторні тести. Зміни лабораторних показників: • Неспецифічні зміни: язових¢- підвищення активності м ферментів; - підвищення ШОЕ (у 50% хворих). • Неспецифічні для міозиту автоантитіла: - антинуклеарні антитіла (АНА) (50-80%); - антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і оverlapping-syndrome); - антитіла до РМ-Scl (поєднання поліміозиту із склеродермією) - анти-Ku-антитіла (поєднання поліміозиту із склеродермією) • Аутоантитіла, специфічні для міозиту (табл. 5.29). Таблиця 5.29. Аутоантитіла, специфічні для міозиту. Виявлення певних автоантитіл допомагає у розпізнаванні і прогнозування захворювання і можливий клінічних проявів. Так, антитіла до синтетази (анти-Jo-1) характеризують гострий початок захворювання, здебільшого весною, в клініці переважають симптоми поліміозиту, зростає ризик інтерстиціального ураження легень (у 50-60% хворих), синдрому Рейно, артриту, капіляритів; відповідь на прийом глюкокортикоїдів відносно сприятлива. При проведенні диференціальної діагностики ДМ потрібно диференціювати насамперед від запальних міопатій: Токсичні і медикаментозні міопатії язові¢Нервово-м язові дистрофії, зокрема Дюшена, боковий аміотрофічний¢захворювання (м склероз) Ендокринні порушення ( гіпотиреоз, гіпертиреоз, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Аддисона) Інфекційні міозити Інші ревматологічні захворювання (ревматична поліміалгія, системні васкуліти тощо) Саркоїдоз, електролітні розлади, порушення харчування. Лікування. Препаратами вибору в лікуванні ДМ або ПМ є глюкокортикоїди. ЯК, правило, преднізолон призначають по 1-1,5 мг/кг/добу в декілька прийомів, і ця доза зберігається до настання ремісії язових ферментів до¢язової слабкості і повернення м¢захворювання (зменшення м норми). Потім дозу поступово зменшують під контролем клінічних показників. Препаратом вибору при лікуванні ДМ є преднізолон. Протипоказаний тріамцінолон язову слабкість (серед його¢(полькортолон), оскільки він може посилювати м побічних ефектів – здатність викликати міопатичний синдром). При гострому перебізі ДМ доза глюкокортикоїдів коливається від 80 до 120 мг/добу (на еквівалент преднізолону). При підгострому перебізі середні добова доза становить 60-80 мг, при загостренні хронічного процесу – 30-40 мг/добу. Застосування імунодепресантів проводять при загрозливих для життя станах і при неефективності стероїдів. Найчастіше використовують метотрексат і азатіоприн (2-3 мг/кг/добу). Метотрексат застосовують за різними схемами (7,5-15 мг на тиждень перорально або довенно). Оптимальні дози препаратів витримуються 4-8 тижнів, а потім доза знижується до підтримуючої, яка призначається тривало (роками). Амінохолінові препарати (делагіл, плаквеніл) використовують як “амортизатори” розвитку загострень при зниження дози глюкокортикоїдів. Призначають делагіл по 0,25 г 1 раз в день, або плаквеніл 0,2 г 1 раз в день (увечері). Хворим з ДМ оказаний язової сили і¢прийом вітамінів групи В, кокарбоксилази, АТФ. Для посилення м єму мязів застосовують анаболічні гормони: нероболіл, силаболіл,¢збільшення об єкції; курси¢єкції д/м 1 раз в 10 днів, на курс 3-4 ін¢дураболіл тощо по 1 ін проводити щоквартально. При ДМ, ускладненому кальцинозом, рекомендується єднання з іонами кальцію і¢застосування комплексонів, що утворюють розчинні з сприяють виділенню їх з сечею. Зокрема застосовують двонатрієву сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (Na2ЕДТА). Препарата вводиться довенно на 400,0 мл ізотонічного розчину натрію хлорид або 5% розчину глюкози в дозі 250 мг щоденно впродовж 5 днів з 5-денними перервами (на курс 15 процедур). Такі курси пов
|
|
|
