|
|
Дерматоміозит (поліміозит) |
 |
|
Сторінка 3 рювання слабкість м підняту випрямлену ногу чи відведену руку при наявності опору, або ж сісти з положення лежачи з руками, схрещеними на грудях. Стадійність перебігу дерматоміозиту за Є.М.Тареєвим і Н.Г.Гусєвою (1985). І-ий період – початковий, від декількох днів до місяця і більше, проявляється нерідко лише язовими або шкірними ознаками, гіперемією і набряком верхніх повік,¢м підвищенням температури тіла і іншими симптомами. ІІ-ий період – маніфесний – язовим і загальним.¢із виразними основними синдромами – шкірним, м ІІІ-ій період – пізній, дистрофічний, кахектичний – період ускладнень. Ураження шкіри різноманітні, спостерігаються приблизно у 35-45% пацієнтів. Найчастіше діагностуються наступні види шкірних змін: А) “Геліотропна” (з ліловим відтінком) еритема – локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носогубних складок. Внаслідок періорбітального набряку з типовим ліловим забарвленням формується так званий симптом “дерматоміозитових окулярів”. Це найбільш патогномонічна ознака ДМ. Б) Симптом “декольте” або V-подібного зливні еритематозні висипи на відкритих частинах тіла: передня поверхня-висипу грудей – зона декольте. еритематозні висипи на верхній-В) Симптом “шалі” частині спини і верхніх відділах рук. Г) Папули Готтрона – це еритематозні висипи із синюшним відтінком, що виступає над поверхнею шкіри, у подальшому лущиться, локалізується на розгинальних поверхнях проксимальних міжфалангових і ястково-фалангових суглобів. Папули розташовуються чітко над суглобом, на¢п відміну від системного червоного вовчака, де подібні висипи розміщуються між суглобами. Д) Руки “механіка” – наявність тріщин на шкіри подушечок пальців, яка витончується і атрофується, внаслідок чого руки виглядають грубими, спрацьованими. Є) Ураження нігтьових валиків – гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, телеангіектазії. Е) Кальциноз – спостерігається при поєднанні ДМ із васкулітом (у дітей), а також у осіб молодого віку. Ж) Інші шкірні прояви – алопеція, порушення пігментації (пойкілодермія), можливі також різні висипи за типом папульозних, пустульозних, бульозних (пемфігоїдних), телеангіектазії, гіперкератоз. Загальні симптоми – слабкість, кволість, недомагання, субфебрильна температура тіла, схуднення. Ураження опорно-рухового апарату – артралгії і артрити (20-70%) Ураження дихальної язів,¢системи – інтерстиціальне ураження легень (5-10%), слабкість дихальних м порушення екскурсії легень, дихальна недостатність за рестриктивним типом, аспіраційна пневмонія. Тобто при ДМ ураження дихальної системи може бути зумовлена трьома основними причинами: власне патологічним процесом, ураженням язів і розвитком вторинних бактеріальних пневмоній.¢дихальних м Ураження серцево-судинної системи – спостерігається у 20-30% хворих. Визначається переважно ураження міокарда запального чи дистрофічного характеру, що проявляється тахікардією, артеріальною гіпотонією, поширенням меж серця, зниженням звучності тонів, змінами на ЕКГ ( порушення провідності і збудливості, аритмії, зниження вольтажу, депресія сегменту ST, інверсія зубця Т). Ураження системи органів травлення – порушення моторики стравоходу (10-30%), анорексія, перфорації кишечнику і кровотечі внаслідок васкулітів (у дітей – ювенільний ДМ). Ураження судин – найчастіше проявляється сітчастим ліведо (livedo reticularis), звиразкуванням шкіри (ювенільний ДМ), синдромом Рейно. Останній супроводжує приблизно 30% випадків. Як правило, симптоми виражені не різко, але зберігається властива для синдрому Рейно чутливість до переохолодження і хвилювання. Ураження нервової системи – найчастіше проявляється астеновегетативним синдромом: порушенням сну, підвищеною дратівливістю, плаксивістю, болем голови, запамороченням тощо. В окремих випадках можливе ураження периферичної нервової системи за типом поліневритів із порушенням чутливості (за типом “шкарпеток” і “рукавичок”), а також центральної – енцефаліти, менінгоенцефаліти, вогнищеві ураження головного мозку з гепрекінезами, епілепсією,
|
|
|
