|
|
Дерматоміозит (поліміозит) |
 |
|
Сторінка 2 их форм ДМ виділяють варіанти його перебігу: гострий, підгострий і хронічний (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989). Гострий перебіг характеризується катастрофічним наростанням упродовж 3-6 місяців генералізованого ураження поперечносмугастої мускулатури впритул до повного знерухомлення хворого, розвитку дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний тяжкий стан хворого, ознаки інтоксикаційного синдрому, різноманітні шкірні висипи. Причиною летального наслідку є аспіраційні пневмонії або легенево-серцева недостатність. Підгострий перебіг характеризується циклічністю перебігу, проте неухильно впродовж 1-2-х років наростає адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів. До ери застосування глюкокортикоїдів хвороба закінчувалася смертю, в даний час можливе втримання прогресування недуги з розвитком виразної аміотрофії, контрактур, кальцинозів тощо. Найбільш сприятливий прогноз язів, хворі¢відзначається при хронічному перебізі ДМ. Уражаються окремі групи м тривалий час зберігають працездатність. Виключення становлять молоді особи, в яких розвинулися простяжні кальцинози в шкірі, підшкірній клітковині з розвитком стійких контрактур і повним знерухомленням. Гострий, підгострий і хронічний перебіг ДМ визначають адекватність терапії захворювання. Класифікація згідно з МКХ-10. М 33 Дерматополіміозит М 33.0 Ювенільний дерматоміозит М 33.1 Інший дерматоміозит М 33.2 Поліміозит М 33.9 Дерматополіміозит, неуточнений. Приклади формулювання діагнозу. Розгорнутий діагноз ДМ повинен відображати перебіг, період захворювання, клініко-морфологічну характеристику уражених систем і органів, наявність функціональної недостатності. 1) Первинний ідіопатичний дерматоміозит, підгострий перебіг, маніфесна стадія, з ураженням шкіри (періорбітальний набряк, еритема відкритих частин шкіри, папули язів (міозит з міастенією верхніх і нижніх кінцівок, лицевої¢Готтрона), м мускулатури, дисфагія), легень (аспіраційна пневмонія, ураження дихальної мускулатури, ДН ІІ), суглобів (поліартралгії, ФНС 0 ст.). 2) Рак правої молочної залози. Паранеопластичний дерматоміозит, підгострий перебіг, дистрофічна стадія, з ураженням шкіри (еритема відкритих частин шкіри, папули язів (міозит з міастенією проксимальних відділів¢Готтрона, телеангіектазії), м верхніх і нижніх кінцівок, дисфагія), судин (синдром Рейно, сітчасте ліведо), травного тракту (рефлюкс-езофагіт). 3) Первинний ідіопатичний поліміозит, язів (інтермітуюча слабкість¢хронічний перебіг, початкова стадія, з ураженням м проксимальних відділів верхніх кінцівок). Клініка. ДМ розвивається поступово. язова слабкість, котра стає помітною при певних¢Найбільш раннім симптомом є м рухах або певній діяльності, міалгії при рухах, у спокої, при натискуванні на язах плечового і тазового¢язова слабкість переважно у м¢язи і зростаюча м¢м ємі, активні рухи¢язи ущільнюються, збільшуються в об¢поясів. Уражені м порушуються. Хворі спочатку не можуть самостійно сісти, підняти кінцівку, відірвати голову від подушки і утримати її тощо. Міастенічний синдром не зменшується після прийому прозерину і його аналогів. Процес поширюється на язів¢мімічну мускулатуру, сприяючи маскоподібному обличчю; внаслідок ураження м якого піднебіння, глотки, гортані розвиваються дисфонія, дисфагія і дизартрія.¢м язів призводить до зниження дихальної екскурсії легень,¢Ураження міжреберних м гіповентиляції, розвитку пневмоній. У патологічний процес можуть утягуватися язи із¢окорухові м симптомами диплопії, страбізму, двобічного птозу повік тощо. язові волокна заміщуються¢язаї прогресує дистрофічні процеси, міоліз, м¢У м міофіброзом, атрофуються, виникають контрактури і кальциноз (найчастіше у дітей і осіб молодого віку). Перебіг ДМ надзвичайно варіабельний – від важких форм, що закінчуються летально впродовж декількох місяців, до легких, ознаки яких упродовж років не вважають патологічними. Так, в деяких легких випадках язів може проявлятися лише нездатністю хворого утримати¢захво
|
|
|
