|
|
Дерматоміозит (поліміозит) |
 |
|
Сторінка 4 парезами тощо. Інші прояви – прояви захворювань сполучної тканини, якщо ДМ виникає при перехресному синдрому чи в поєднанні із змішаним захворюванням сполучної тканини. Таблиця 5.28. Симптоматика дерматоміозиту за Pearson Окрім класичних варіантів ДМ, можна виділити декілька клініко-імунологічних субтипів, розвиток яких асоціюється з синтезом різних типів антитіл. Ці субтипи розрізняються не тільки за спектром клінічних проявів, але й за імуногенетичним маркерам, прогнозу, відповіді на прийом глюкокортикоїдів. Синтез антитіл до аміноацил-тРНК-синтетазам асоціюється з розвитком так званого антисинтетазого синдрому, для якого властиві наступні головні ознаки: - гострий початок міозиту; - інтерстиціальне ураження легень; - лихоманка; - симетричний артрит; - синдром Рейно; - руки “механіка” - неповна відповідь на застосуванні ГК із частими загостреннями при зниженні дози - дебют захворювання здебільшого у весняний період. Діагностика. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв дерматоміозиту немає. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДЕРМАТОМІОЗИТУ (ЗА А.А.МАТУЛІС, 1980) Головні: 1. Типові ураження шкіри: періорбітальний набряк і еритема – симптом “дерматоміозитових окулярів”, телеангіектазії, еритеми відкритих частин тіла (симптоми “декольте”, “шалі”); язів (переважно¢2. Ураження м язовою слабкістю, міалгіями,¢проксимальних відділів кінцівок), що проявляється м набряком, пізніше атрофією; 3. Характерна патоморфологічна картина при язів;¢біопсії м 4. Збільшення активності сироваткових ферментів – кретинінфосфокінази, альдолази, трансаміназ більше як на 50%; 5. Характерні результати електроміографічного дослідження. Додаткові: 1. Кальциноз; 2. Дисфагія. Діагноз є достовірним при наявності 3-х головних критеріїв, або при наявності 2-х головних і 2-х додаткових критеріїв. Діагноз є ймовірним при наявності 1-го головного критерію, або при наявності 1-го головного і 2-х додаткових критеріїв. Виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв A.Bohan i J.Peter (1975) і класифікаційних критеріївT.Medsger i A.Masi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв ДМ/ПМ. 1. Типові шкірні прояви. 2. Прогресуюча язів кінцівок за даними¢слабкість у симетричних відділах проксимальних м анамнезу чи при обстеженні. 3. Підвищення концентрації одного чи більше язових ферментів.¢сироваткових м 4. Міопатичні зміни при електроміографії. язів.¢5. Типова картина поліміозиту при біопсії м 6. Зростання креатинурії. язової слабкості при¢єктивні ознаки зменшення м¢7. Об лікування кортикостероїдами. При наявності першого і будь-яких трьої з наступних чотирьох критеріїв можна говорити при “визначений” діагноз ДМ. язових лоскутів.¢Морфологічні зміни в біоптатах шкірно-м Біопсія язових лоскутів проводиться в усіх випадках для підтвердження кінцевого¢шкірно-м язовими волокнами і навколо¢діагнозу. Зазвичай виявляють прояви запалення між м язових волокон і їх регенерацією. При¢дрібних судин у поєднанні з некрозом м поліміозиті відбувається інфільтрація ендомізія клітинами хронічного запалення. Більшість із цих клітин є цитотоксичними CD8+ Т-лімфоцитами. При дерматоміозиті визначається дещо інша картина: інфільтрат із клітин хронічного запалення спостерігається як довкола дрібних судин, так і в ендомізії та складається переважно з CD8+ Т-лімфоцитів і CD4+ Т- і В-лімфоцитів. При хронічному процесі язові волокна атрофуються, збільшуються ділянки фіброзу ендомізія і перимізію,¢м язові волокна різного діаметру з великим числом ядер в¢зустрічаються м них. Електроміографічне дослідження. На електроміограмі при дерматоміозиті язових волокон (ПДМВ) з¢чи поліміозиті визначаються поліфазні потенціали дії м низькою амплітудою і короткою тривалістю. Швидкість проведення імпульсу по нервовому волокну не порушується. язок ДМ і злоякісних¢Зважаючи на частий зв пухлин, які клінічно не відрізняються від ідіопатичного ДМ, лікар повинен дотримуватися правила – виключати злоякісну пухлину у любог
|
|
|
