Синдром Лайєлла

Сторінка 2

Ураження слизової оболонки порожнини рота починається з афтозного і прогресує до некротично-виразкового стоматиту. З боку статевих органів спостерігаються вагініт, баланопостит. Також уражується кон’юнктива ока. Спочатку з’являється геморагічний кон’юнктивіт, що трансформується у виразково-некротичний. Процес може набувати генералізованого характеру, супроводжуватися дистрофічними змінами внутрішніх органів (печінки, нирок, кишечника, серця та ін.), токсичним ураженням нервової системи. У мазках-відбитках з ерозії при фарбуванні за Романовським-Гімзі виявляються клітини з великими ядрами. При цьому між ядром і оболонкою клітини залишається вузька ділянка протоплазми (клітини Танка). Загальна симптоматика характеризується наростаючою інтоксикацією, що є наслідком втрати рідини і білків крізь уражені ерозивні поверхні, а також порушенням водно-сольового балансу, розвитком інфекційних уражень (часто пневмонією, вторинним інфікуванням шкіри), шлунково-кишковими кровотечами.

ТЕН може виникнути у пацієнтів будь-якого віку, однак на відміну від стафілококового синдрому обпеченої шкіри, у дітей першого року життя зустрічається рідше, ніж у дорослих, хоча випадки синдрому Лайєлла описані навіть у новонароджених. ТЕН може спостерігатися вже через 2 дні після застосування ЛЗ, що викликав специфічну аутоімунну реакцію проти епідермоцитів, хоча зазвичай виникнення цього стану відбувається через 2 тижні.

Лікування ТЕН включає десенсибілізацію, дезінтоксикацію та антимікробну терапію.

Хворих із ТЕН потрібно терміново госпіталізувати до реанімаційного відділення чи відділення інтенсивної терапії. Підозрювані у виникненні ТЕН ЛЗ слід негайно відмінити. Таких пацієнтів лікують як опікових хворих у максимально стерильних умовах, щоб запобігти екзогенному інфікуванню. На уражені ділянки шкіри місцево наносять гель чи крем солкосерилу. Розкривати пухирі не рекомендується. Ротову порожнину слід обробляти 3% розчином перекису водню, 10% розчином поташу, 5% розчином калію перманганату, олією обліпихи. У кон’юнктивальний мішок закладають очну гідрокортизонову мазь 3-4 рази на добу, закапують 1% розчином коларголу по 1 краплі тричі на день. Проводять туалет статевих органів.

Системна терапія передбачає застосування глюкокортикоїдів. Перевагу віддають внутрішньовенному введенню метилпреднізолону в дозі 0,25-0,5 г/добу, у найбільш тяжких випадках – 1 г/добу, протягом 5-7 днів із наступним зниженням дози. Проводять дезінтоксикаційне і гідратаційне лікування. Антибіотикотерапію виконують у разі приєднання вторинної інфекції. Слід застосовувати найменш алергізуючі препарати, наприклад еритроміцин, левоміцетин, лінкоміцин.

В Україні протягом 1996-2006 рр. відділом фармакологічного нагляду Державного фармакологічного центру МОЗ України зареєстровано 12 випадків синдрому Лайєлла (табл. 2).

П’ять випадків (41,7%) виникло при медичному застосуванні НПЗЛЗ, з них 3 спричинені використанням препаратів диклофенаку натрію; 5 випадків (41,7%) ТЕН сталися внаслідок антибіотикотерапії, з них 4 – при лікуванні антибіотиками пеніцилінового ряду; 1 випадок (8,3%) виник при призначенні глюкокортикоїдного ЛЗ, 1 (8,3%) – комбінованого сульфаніламідного препарату. Серед постраждалих було 8 (66,7%) жінок і 4 (33,3%) чоловіки. У двох випадках (17%) перебіг ТЕН закінчився летально. Слід зазначити, що у 5 випадках (41,7%) синдром Лайєлла був наслідком парентерального введення ЛЗ, у 5 (41,7%) – перорального і у 2 (16,6%) – місцевого застосування медикаментів. Здебільшого (58%) цей патологічний стан був спричинений застосуванням вітчизняних ЛЗ.

Останній випадок виникнення ТЕН в Україні зареєстрований 12.11.2006 р. у Київській області у 18-річної жінки, яка амбулаторного застосовувала препарат, що містить 500 мг амоксициліну і 125 мг клавуланової кислоти, по 1 таблетці двічі на день із приводу катаральної ангіни. Симптоми ТЕН з’явилися у неї через 2 дні після початку лікування зазначеним ЛЗ. Алергологічний анамнез пацієнтки не обтяжений. Одночасно з підозрюваним ЛЗ хвора приймала метамізол натрію (по 500 мг тричі на день). Пацієнтка пов’язувала розвиток ПР із застосуванням комбінованого препарату – амоксицилін/клавуланової кислоти. ПР почалася раптово, характеризувалася різким підвищенням температури тіла, запамороченням, відчуттям болю в очах, появою висипань, що поширилися по всьому тілу, у зв’язку з чим хвора була госпіталізована до відділення пульмонології Броварської центральної районної лікарні. При огляді: пульс – 88 уд/хв, АТ – 140/80 мм рт. ст., на шкірі і слизових оболонках уртикарний висип із геморагіями; вушні раковини, шкіра обличчя, слизові оболонки статевих органів набряклі; на вушних раковинах, підборідді – відшарування епідермісу. Кон’юнктива очей гіперемована, на її поверхні – геморагії, у кон’юнктивальних мішках – серозно-гнійні виділення. Носове дихання утруднене, слизова оболонка носа гіперемована, набрякла, червона облямівка губ укрита геморагічною кіркою. Слизова оболонка ротоглотки набрякла, гіперемована, укрита білим нальотом. Призначено лікування: місцево – целестодерм мазь, закапування у кон’юнктивальний мішок імуноглобуліну, офтадексу, кромофарму, інтерферону. Парентерально вводили дексаметазон, преднізолон, хлористий кальцій, фізіологічний розчин, димедрол, фуросемід, також використовували тіатриазолін. Протягом доби стан хворої не покращився, 13.11.2006 р. її було переведено до відділення інтенсивної терапії, однак стан пацієнтки продовжував погіршуватися. Наступного дня після огляду алергологом Київської обласної клінічної лікарні вона була переведена до реанімаційного відділення Київської обласної клінічної лікарні № 1, де продовжила лікування, що виявилося досить ефективним. Через 2 тижні хвора була виписана додому.