Синдром Лайєлла

Сторінка 1

Шкіра являє собою складний орган, що поряд із багатьма іншими функціями виконує роль захисного бар’єра між навколишнім середовищем та організмом.

З ураженнями шкіри стикаються не лише дерматологи, а й лікарі інших спеціальностей: алергологи, ревматологи, інфекціоністи та ін. Гострі патологічні стани з боку шкіри можуть бути наслідком загострення її хронічних захворювань (атопічного дерматиту, екземи тощо), коли відбувається прогресування процесу та приєднання вторинної інфекції. Однак з-поміж гострих станів, що супроводжуються ураженням шкіри, є й такі, що виникають у результаті застосування різних медикаментів і потребують обов’язкового стаціонарного лікування. Несвоєчасний та неадекватний початок терапії у таких випадках може призвести до летальних наслідків.

До можливих тяжких ургентних проявів побічних реакцій (ПР) з боку шкіри, що виникають, зокрема, при застосуванні лікарських засобів (ЛЗ), належать генералізована кропив’янка й ангіоневротичний набряк (набряк Квінке), гострі бульозні дерматози: мультиформна ексудативна еритема (МЕЕ), синдром Стівенса-Джонса (ССД) і синдром Лайєлла (розповсюджений токсичний епідермальний некроліз – ТЕН).

Незалежно від етіологічного фактора МЕЕ має гострий початок, що характеризується ураженням шкіри і слизових оболонок. Висипання мають поліморфний характер – від плям, папул, везикул до пухирів. При найбільш тяжких формах МЕЕ, коли з’являються ознаки епідермального некролізу (позитивний симптом Нікольського), відбувається ураження кількох слизових оболонок із глибокими виразково-некротичними змінами. Стан, коли епідермальний некроліз сягає 10% площі шкірного покриву, розцінюють як ССД. Ознаками ССД медикаментозної етіології є чіткий зв’язок між розвитком шкірного ураження і прийомом медикаменту, а також відсутність рецидивування при відміні препарату, застосування якого спричинило виникнення патологічного стану. Для ССД медикаментозного ґенезу характерні тяжкий перебіг, швидке прогресування захворювання, розповсюдженість та вираженість шкірного процесу і його трансформація у синдром Лайєлла, що є найтяжчою формою бульозного ураження шкіри. Зазвичай МЕЕ та ССД іншої етіології мають більш сприятливий перебіг і не трансформуються в ТЕН.

Окрім того, етіологічним фактором розвитку ТЕН можуть бути герпетичні інфекції. ТЕН також може спостерігатися при таких захворюваннях, як панкреатит, гепатит, виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки, цукровий діабет та ін. У такий спосіб можуть дебютувати або клінічно проявлятися деякі системні аутоімунні, шкірні й гематологічні захворювання.

Якщо ТЕН пов’язаний із застосуванням ЛЗ, найбільш імовірним є алергічний механізм його розвитку (ІІІ-ІV типи алергічних реакцій), коли препарат відіграє роль гаптену, що фіксується на білках клітин шкіри. Побутує думка, що ТЕН – алергічна реакція, зумовлена цитотоксичним імуноглобуліном M. Досить важко буває визначити, які саме препарати і в яких кількостях стали причиною розвитку ТЕН. Не виключено, що при неодноразовому застосуванні безпечних ЛЗ протягом багатьох років під час застудних захворювань накопичується їх «критична маса». Можна припустити, що відбувається своєрідна тривала полівалентна сенсибілізація організму, коли поступово до небезпечних рівнів підвищується чутливість людини до певних речовин. Після цього настає мить, коли спрацьовує «пусковий механізм», і навіть нешкідливий для однієї людини ЛЗ у іншої (з набутою чи вродженою підвищеною чутливістю до певних чинників) може спричинити розвиток тяжкої патологічної реакції.

Як правило, синдром Лайєлла починається гостро, з підвищення температури до 39-40 оС. На шкірі та слизових оболонках з’являються еритематозні плями (еритематозна стадія), які протягом 2-3 днів перетворюються на плюсклі тонкостінні пухирі неправильної форми (бульозна стадія) зі схильністю до злиття, що згодом легко розриваються з утворенням розповсюджених ерозивних поверхонь (десквамаційна стадія). У розпалі хвороби уражена поверхня нагадує опік окропом ІІ-ІІІ ступенів. Позитивними є симптоми Нікольського (відшарування епідермісу) та Асбо-Ганзена (при натискуванні на пухир збільшується його розмір унаслідок відшарування епідермісу по периферії пухиря під дією підвищеного тиску його вмісту).