|
Сторінка 3 Полікістоз нирок -- аномалія, яка характеризується наявністю у паренхімі обох нирок численних кіст різного розміру і кількості, зі серозним або желеподібним вмістом. Між кістами є тонкі прошарки ниркової паренхіми і сполучної тканини. Трапляється полікістоз часто -- близько 11% усіх аномалій нирок. Полікістоз нирок розвивається внаслідок непра-вильного сполучення під час внутрішньоутробного розвитку канальців ембріональної ниркової паренхіми зі збірними трубочками, що вростають у неї з миски. Частина незрощених канальців залишається не використаною, а в інших накопичується секрет їхнього епітелію і сеча з відповідних клубочків, внаслідок чого вони кістоподібно розтягуються. У міру росту кісти спричиняються до атрофії ниркової паренхіми та знижують функцію нирки. Полікістоз нирок -- двобічна аномалія, однак патологічний процес може бути неоднаково вираженим у правій і лівій нирках. Полікістозні нирки переважно збільшені, поверхня їх горбиста. На розрізі нирки -- численні порожнини, тонкі прошарки паренхіми, стиснені і витягнені миска і чашечки. Приблизно у 20% випадків полікістоз нирок перебігає безсимптомно протягом усього життя. В інших випадках проявами захворювання є біль, гематурія, артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність. Ця аномалія має родинний і спадковий характер.
Хронічна ниркова недостатність при полікістозі неухильно прогресує, але розвивається у різному темпі: в одних випадках -- швидше, в інших -- повільніше, що залежить, очевидно, від ступеня аномалії, тобто кількості канальців, що неправильно зрослися. Зазвичай захворювання проявляється після 35 років. Перебіг хронічної ниркової недостатності ускладнюється нефрогенною гіпертензією, хронічним пієлонефритом, який практично завжди розвивається у рештках ниркової паренхіми, стисненої між кістами. Можливі загострення хронічного пієлонефриту, а також нагноєння кіст. Діагностують патологію за результатами пальпації з обох боків збільшених, щільних, горбистих нирок, за явищами хронічної ниркової недостатності, гематурії, артеріальної гіпертензії. Рентгенологічне дослідження (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія) виявляє надмірну розгалуженість чашечок, стискання мисок обох нирок. Характерну картину численних порожнин у нирках дає радіоізотопне й ультразвукове сканування.
У лікуванні полікістозу нирок здебільшого дотримуються консервативної тактики, яка полягає в профілактиці та усуненні ускладнень. Рекомендують раціональне харчування, антибактеріальні засоби, гіпотензивні препарати. Для декомпресії нирок і покращення їх функції можна здійснювати черезшкірну пункцію найбільших за розмірами кіст під ультразвуковим контролем. Якщо за допомогою консервативного лікування не вдається ліквідувати артеріальну гіпертензію, швидко прогресуючу ниркову недостатність, септичні явища при нагноєнні кіст, доводиться застосовувати оперативне втручання -- декомпресію нирки, розтин, пункцію або висічення стінок великих кіст. Нефректомія при полікістозі нирок допустима лише як крайній захід при загрозливій кровотечі або нагноєнні кіст зі септичними явищами, що не піддаються іншим способам лікування. До нефректомії вдаються також при пухлині полікістозної нирки. При те мінальній стадії хронічної ниркової недостатності (ХНН) у молодому і середньому віці видаляють обидві нирки і пересаджують донорську нирку. Таке лікування поєднують з гемодіалізом у перед- і післяопераційний період. Гемодіаліз можна застосовувати як і самостійний метод лікування термінальної ХНН на ґрунті полікістозу нирок.
Другим варіантом множинного кістозного ураження нирки, який трапляється значно рідше (1 .2% усіх аномалій нирок), є мультикістоз нирки. При цій аномалії паренхіма однієї з нирок цілковито заміщена великими кістами, сечовід закінчується сліпо, нирка не функціонує. На відміну від полікістозу, дана аномалія однобічна. Двобічний мультикістоз нирок несумісний з життям. Розпізнавання цієї патології ґрунтується на даних рентгенологічного дослідження, радіоізотопного й ультразвукового сканування, при потребі -- кістографії й аортографії. Лікування оперативне -- нефроуретеректомія.
|
Сайт
